白塞氏病是什么原因引起的怎么检查白塞氏病
发布时间:2023年08月14日 点击:[9]人次
白塞氏病是什么原因引起的 怎么检查白塞氏病
一、白塞氏病究竟是什么原因引起的
白塞病的病因,中医认为在早期多与感受湿热毒气有关;病至中、晚期,则多因为肝肾阴虚或脾肾阳虚。西医则认为BD为多因素疾病,确切病因尚不清楚。
(一)免疫因素:BD可能是一种自身免疫性疾病。研究表明40%患者血清中存在抗口腔黏膜抗体,抗动脉壁抗体等;另外,血清中尚存在循环免疫复合物,其阳性可达60%,并与病情活动有关;国外有学者发现α-原肌球蛋白可能是BD的自身抗原。近年来发现细胞免疫在BD发病中有重要作用。
(二)遗传因素:本病有地区性发病倾向,如多见于地中海沿岸国家;有血缘性家族性发病病例,可见于2、3或4代,且发病以男性为多。研究表明组织相容性抗原HLA—B51(+)与BD发病有关。但:Behcet病遗传方式尚待研究确定。
(三)感染因素:某些病毒、结核菌、链球菌能产生热休克蛋白,诱导产生循环抗体,引起皮肤超敏反应和系统性症状,导致组织损伤。
(四)其他因素:BD还可能与患者血循环障碍、纤溶功能降低、微量元素失衡、内分泌紊乱等有关。
二、白塞氏病有哪些症状
在病程经过中,以上4项指征全部出现者称为完全型;出现其中3项,或虽无3项,但有复发性前房积脓性虹膜睫状体炎、坏死性视网膜血管炎伴有口腔黏膜溃疡等另一项指征者,称为不完全型。
所有Behcet病患者中,有眼病变者约70%~85%。以眼病变为主要表现者,称眼型Behcet病。眼病变中虽复发性前房积脓性虹膜睫状体炎为经典表现,但以脉络膜视网膜血管炎为主症者也并不少见,有时因眼球前段炎症而被忽略。
眼病变一般发生于其他器官炎症之后1、2年,也有首先出现者。因眼病就诊的患者,除畏光、流泪、疼痛、视力下降等症状外,尚有睫状充血、灰白色KP;较稀薄的前房积脓,可随体位转变而缓慢改变其液平面,亦可在无睫状充血等情况下突然出现,并能自发消失;虹膜后粘连、晶状体瞳孔领被色素或渗出物遮盖等体征。少数病例还可见到虹膜角膜角的圆形黑色沉着物。如果眼底能窥见,则有玻璃体混浊,尤其下方灰白色疏松的团块状混浊;脉络膜视网膜渗出、出血、视网膜血管充盈迂曲,甚至表现主干或分支静脉阻塞等;视盘充血水肿,边缘出血等也时有发现。FFA可见广泛的脉络膜视网膜及视盘周围荧光渗漏,也可因毛细血管阻塞而出现无灌注区,因FFA能诱发静脉炎症反应,非不得已时尽量避免此项检查。
三、白塞氏病的检查方法是什么
1.皮肤刺激试验前臂屈面皮内注射生理盐水0.1ml,48h出现直径大于2mm红色硬结或小脓疱、小丘疹者为阳性,提示中性白细胞趋化性增强,阳性率约40%。
2.C-反应蛋白(CRP)测定CRP在眼部炎症发作前后均有升高,特别是在发作前不久最明显;CRP增高同时有中性粒细胞数值增多者,1周内眼病发作的阳性率达86.1%,因此认为测定CRP对预测眼部炎症发作有一定价值。
3.红细胞沉降速度及白细胞分类本病发病时,血沉明显加快。中性粒细胞比值亦显著增高。
4.病理学检查所有受害器官的基本病理改变为血管炎。大多为渗出性,少数为增生性,或两者兼而有之。急性渗出性病变表现为管腔充血、血栓形成,管壁及其周围组织纤维蛋白样变性,并有中性粒细胞浸润和红细胞外溢。中性粒细胞核常破碎成核尘。有明显的水肿、纤维素渗出、脓肿形成。增生性病理所见也无例外
5.有条件或必要时,还可做血清纤维蛋白溶解系统和免疫遗传学方面(6号染色体短臂)检查。
四、白塞氏病的发病机制
(1)活化的T细胞出现在患者的局部组织和周围血中,其中CD4和CD8均有增多,γδT细胞也增多。各个患者T细胞受体TCRβ株升高不一致,即TCRVβ呈多态性,说明T细胞升高是由多种不同抗原促发的。由于周围血中IL-2和IFNβ是增高的,Th2分泌的细胞因子IL-4和IL-10呈低水平,因此BD属Th1占优势的细胞免疫反应。而血循环中的致炎性细胞因子IL-1β、TNF-α和IL-8也是增高的。
(2)中性粒细胞的反应是一非特异性的细胞反应,在本病中有一定作用,如本病中出现的非细菌性化脓性毛囊炎、针刺反应、前房积脓均显示有大量中性粒细胞的浸润、活化和功能亢进。来自BD患者的中性粒细胞具有产生大量过氧化物和溶酶体酶及加强趋化作用的能力,以致造成组织损伤。中性粒细胞的活化可能与致炎性细胞因子的促发有关。
(3)内皮细胞血管内皮细胞衬于血管内壁,为血流提供光滑表面,维持血液正常的流动。也作为渗透膜调节血管内、外的物质交换。近年来发现它能合成、释放活性物质如血管舒张因子和收缩因子,抗凝血和促凝血因子,促进和抑制血管壁细胞生长因子,防止血细胞粘附于血管壁因子等。当受到刺激(如致炎细胞因子)后,内皮细胞表达的黏附分子增多,有利于血小板和白细胞黏附于其壁,形成血栓。同时白细胞外移,活化释放导致组织损伤的介质,并扩大了自身组织的损伤。内皮细胞受损后有抗原递呈,促进炎症反应的作用,目前认为内皮细胞参与了系统性血管炎的发生和发展。然而,由于内皮细胞本身的异质性,不同大小、种类和不同器官的内皮细胞形态、功能不同,解释了不同血管炎中受损器官和临床表现的迥异。